Caso clínico
Paciente mujer de 44 años con antecedentes personales de síndrome de intestino irritable y fibromialgia reumática que consulta por disfagia de 7 años de evolución. Inicialmente, se producía en relación con sólidos y de forma esporádica, pero se ha ido agravando, llegando a presentarse incluso con agua y produciendo impactación alimentaria que le ocasiona mucho dolor. Consulta por empeoramiento de los síntomas en los últimos dos años con disfagia y dolor retroesternal a diario. No regurgitación alimentaria ni pérdida de peso (Eckardt 6).
En la gastroscopia de hace un año, no se aprecia retención de contenido ni lesiones en la mucosa, pero con cardias puntiforme que requiere ejercer una mínima presión para sobrepasarlo.
Se realizó posteriormente un manometría esofágica de alta resolución con diagnóstico de: unión gastroesofágica (UGE) con signos de deslizamiento (tipo II), con presión de reposo y relajación del esfínter esofágico inferior (EEI) normales. Trastorno motor esofágico inespecífico, con presencia de acortamiento esofágico y tendencia a la hipercontractilidad con ligera presurización panesofágica en algunas degluciones (figura 1).
Figura 1. Manometría esofágica de alta resolución. Figura 1.a. Degluciones líquidas en decúbito supino con tendencia a la hipercontractilidad, aumento de la presión intrabolo y acortamiento esofágico con contracción espástica. Figura 1.b. Test de sobrecarga hídrica (200 mL) con relajación de la UGE y presurización panesofágica posterior.
Se completó estudio con Rx. EGD en el que no se describen alteraciones.
Se decidió tratamiento médico sintomático (nifedipina) y seguimiento clínico y manométrico del trastorno motor encontrado. La paciente persistía con la misma clínica con peso estable.
Se repitió al año manometría esofágica de control en la que se observa UGE con signos de deslizamiento con alteración de la relajación (mediana de IRP 4s: 26 mmHg; Normal < 15 mmHg) y muestran un total de ondas fallidas en el 100% de las degluciones, con presurización panesofágica en el 90% de las mismas, todo ello compatible con acalasia tipo II. Se observa además acortamiento esofágico que coincide con dolor retroesternal. En el test de degluciones rápidas y múltiples, se evidencia la presurización panesofágica y la ausencia de relajación de la UGE, acortamiento esofágico y correlación sintomática con dolor retroesternal (Figura 2)
Figura 2. Manometría esofágica de alta resolución. Figura 2.a. Degluciones líquidas en decúbito supino en las que se aprecia ausencia de relajación de la UGE y presurización panesofágica (acalasia tipo II). Figura 2.b. Acortamiento esofágico con espasticidad que se correlaciona con dolor retroesternal. Con el cambio de posición persiste el trastorno motor descrito.
Discusión
Los trastornos motores esofágicos primarios son un grupo de enfermedades caracterizadas por la presencia de anomalías en el control de la peristalsis del cuerpo esofágico y/o de la función del esfínter esofágico inferior, que no se deben a una patología subyacente u otra causa (fármacos). En concreto, la acalasia es un trastorno motor esofágico primario en el que se produce una pérdida selectiva y progresiva de neuronas inhibitorias del plexo mientérico de causa idiopática (aunque se sospecha un posible rol de determinados virus o mecanismos autoinmunes) (1).
Existe una teoría que establece la posibilidad de que el conjunto de trastornos motores esofágicos primarios represente las distintas fases evolutivas de una misma enfermedad. Dicha teoría tiene su origen en la observación clínica de determinados pacientes, en los que se manifestó el patrón siguiente: peristalsis esofágica sintomática que evolucionó a espasmo esofágico difuso (EED) y este, a su vez, a acalasia. (2,3,4). Aunque poco consistentes se han descrito alteraciones a nivel histológico similares en la acalasia y el EED, sugiriendo que estos trastornos motores podrían ser estadios diferentes de una única enfermedad (5). Estudios más recientes realizados con técnicas de alta resolución también describen la evolución desde esófago hipercontráctil a acalasia (6,7,8).
De forma paralela, puede ocurrir que se observe una evolución de la sintomatología en pacientes que padecen un trastorno motor esofágico, inicialmente clasificado como inespecífico, que posteriormente progresa a acalasia, como ocurre en el caso clínico expuesto: disfagia de larga evolución, inicialmente para sólidos, que evoluciona hasta presentarse incluso con agua y producir impactación alimentaria y dolor torácico, este último a diario (1).
En el caso descrito, se demuestra manométricamente una progresión, a lo largo de 11 meses, de un trastorno motor esofágico inespecífico (al no ajustarse a los criterios de la clasificación de Chicago v.4.0) a una acalasia tipo II claramente establecida. Se reafirma, por tanto, la importancia de llevar a cabo un seguimiento clínico y manométrico en pacientes con trastornos motores esofágicos inespecíficos.
Bibliografía
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- Traube M, Aaronson RM, McCallum RW. Transition from peristaltic esophageal contractions to diffuse esophageal spasm. Arch Intern Med 1986; 146: 1844-6.
- Kramer P, Harris LD, Donaldson RM Jr. Transition from symptomatic diffuse spasm to cardiospasm. Gut 1967; 8: 115-9.
- Millan MS, Bourdages R, Beck IT, DaCosta LR Transition from diffuse esophageal spasm to achalasia. J Clin Gastroenterol 1979; 1: 107-17.
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- Vázquez García P, Ciriza de Los Ríos C, Canga Rodríguez-Valcárcel F, Hernández García-Gallardo D. Progression of Jackhammer Esophagus to Type III Achalasia and Improvement After Extended Myotomy. J Neurogastroenterol Motil. 2020 Jan 30;26(1):164-166.
Autores: Laura Gil Remezal y Constanza Ciriza de los Ríos. Servicio de Aparato Digestivo. Unidad de Neurogastroenterología y Motilidad Digestiva. Hospital Clínico San Carlos. Madrid.
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