Incontinencia fecal en paciente en edad pediátrica

Caso clínico:

Niña adolescente de 13 años de edad, natural de Argentina, con estreñimiento desde la infancia y portadora de doble ureterostomía por vejiga neurógena. En RMN de columna, realizada en su país de origen, se objetiva una degeneración lipomatosa del filum terminale. Actualmente, está siendo estudiada por el Servicio de Pediatría de nuestro hospital por incontinencia fecal por rebosamiento. A la exploración física no se objetiva hipoestesia en la zona genital, observándose en el tacto rectal marcada hipotonía del canal anal. El enema opaco muestra una moderada distensión de la ampolla rectal, siendo la ecografía anorrectal normal.

Se solicita manometría anorrectal de alta resolución (MAR-AR), en la que se observa hipotonía marcada del canal anal a expensas de ambos esfínteres, especialmente del Esfínter anal interno (EAI).

Figura 1. Manometría de alta resolución en la que se observa la presión de reposo del canal anal con importante hipotonía (presión basal media de 22 mmHg y máxima de 38 mmHg; referencia atmosférica).

Figura 2. Presión de reposo del canal anal con relajaciones espontáneas del mismo y 3 contracciones cortas de 5 segundos con importante hipotonía también. Durante el estudio, se pueden también objetivar relajaciones espontáneas del canal anal como se puede observar donde se ha superpuesto al modo topográfico el contorno isobárico.

Se confirmó la hiposensibilidad rectal, precisando volúmenes muy elevados tanto para la primera percepción rectal (100 cc) como para la urgencia defecatoria 160 cc. El reflejo de la tos estaba presente, pero fue poco eficaz y acompañado de relajación posterior del canal anal lo cual hace pensar en posible alteración del arco reflejo sacro.

Estos hallazgos manométricos, explican la clínica de la paciente. Por un lado, la hiposensibilidad rectal se asocia a estreñimiento y puede conducir a una acumulación excesiva de heces a nivel de la ampolla rectal. Por otro lado, la hipotonía del canal anal junto con los episodios de relajación espontánea del mismo, explican la incontinencia fecal de predominio pasivo. La etiología neurológica parece ser la más probable, por lo que se solicita estudio neurofisiológico con electromiograma siendo compatible con Síndrome Medular.

Discusión:

Los pacientes con una lesión de la médula espinal presentan de manera global una motilidad colónica enlentecida que se puede manifestar como estreñimiento, asociada a un alteración del tono esfinteriano junto con hiposensibilidad rectal. Son también manifestaciones frecuentes de estos pacientes la incontinencia fecal, el meteorismo, el dolor abdominal o la dificultad para la evacuación.

En función del nivel de la lesión se dividen en dos grupos: de motoneurona superior o hiperrefléxicas (lesiones cervicales y dorsales) y de motoneurona inferior o hiporrefléxicas (lesiones a nivel del cono medular o la cola de caballo). En ambas situaciones se objetiva una hiposensibilidad rectal que se asocia a ausencia de sensación de llenado rectal y facilita la formación de fecalomas. En el primer grupo, el estreñimiento es más marcado con persistencia de los reflejos sacros asociado a hipertonía del esfínter anal externo lo que se manifiesta como defecación obstructiva. En el segundo grupo, los reflejos sacros están abolidos presentando una marcada hipotonía del canal anal lo que se refleja en episodios de incontinencia fecal. De manera global, el manejo de estos pacientes se basa en la optimización del uso de laxantes, preferiblemente osmóticos que eviten la formación de fecalomas. En el caso de los pacientes con lesiones hiperrefléxicas los masajes anales digitales o los supositorios pueden ayudar a la defecación. Por otro lado, algunos casos seleccionados, podrían beneficiarse de biofeedback . En aquellos con incontinencia fecal pueden ser de utilidad los obturadores anales. Las irrigaciones transanales son un tratamiento de segunda línea muy eficaz en estos pacientes que ha demostrado ser coste-efectivo mejorando su calidad de vida ya que controlan el estreñimiento evitando la formación de fecalomas y los escapes fecales. En casos refractarios, muy seleccionados y como última opción, podría plantearse la colostomía.

En el caso de nuestra paciente, el electromiograma objetivó afectación simétrica y bilateral en la activación motora voluntaria de la musculatura del suelo pélvico. Lo que junto al antecedente de vejiga neurógena y los hallazgos manométricos, hace pensar en afectación de vías largas. Actualmente precisa tratamiento con autosondaje vesical e irrigaciones transanales.

Bibliografía:

Bauer SB, Austin PF, Rawashdeh YF, de Jong TP, Franco I, Siggard C, Jorgensen TM; International Children’s Continence Society. International Children’s Continence Society’s recommendations for initial diagnostic evaluation and follow-up in congenital neuropathic bladder and bowel dysfunction in children. Neurourol Urodyn. 2012 Jun;31(5):610-4.
Rawashdeh YF, Austin P, Siggaard C, Bauer SB, Franco I, de Jong TP, Jorgensen TM; International Children’s Continence Society. International Children’s Continence Society’s recommendations for therapeutic intervention in congenital neuropathic bladder and bowel dysfunction in children. Neurourol Urodyn. 2012 Jun;31(5):615-20.

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